Los tumores cerebrales infantiles constituyen un grupo diverso de neoplasias del cerebro y de la médula espinal. La mayoría la integran tumores primarios, pero pueden ser metastásicos. Los tumores cerebrales primarios son el segundo grupo más frecuente de neoplasias malignas infantiles (después de la leucemia), y una de las causas principales de mortalidad. A esta edad la mayoría de los tumores cerebrales la constituyen gliomas benignos, tumores neuroectodérmicos primitivos, y craneofaringiomas. El astrocitoma es el tumor del sistema nervioso central más frecuente en la infancia.
La resonancia magnética cerebral con contraste de una niña de 6 años muestra un tumor con realce en el lóbulo frontal derecho, con edema notable y desplazamiento de la línea media. Este hallazgo es compatible con un tumor poco diferenciado o maligno.
Tumores cerebrales infantiles: la imagen importa
Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Los tumores cerebrales infantiles se dividen y subdividen en tipos diferentes, según el tipo celular específico de origen.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Los tumores cerebrales infantiles también pueden clasificarse en benignos o malignos, o por su localización (supratentorial o infratentorial). A diferencia de los tumores cerebrales en los adultos (la mayoría supratentoriales), alrededor de 50% de los tumores cerebrales en niños mayores de 1 año es infratentorial.[1]
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
La presentación típica consiste en cefalea y vómito. También puede haber signos neurológicos focales, como hemiplejía, ataxia, parálisis de pares craneales y alteraciones visuales, además de convulsiones. La cefalea es el síntoma individual de presentación más frecuente. Por lo general es secundaria a elevación de la presión intracraneal, y empeora con los cambios posturales al toser y al hacer esfuerzo para defecar. La oftalmoscopia puede mostrar edema de papila. Las pruebas de neuroimagen, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, siguen siendo las pruebas de cribado y de diagnóstico más importantes.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
El tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se centra en resección quirúrgica, quimioterapia sistémica y radioterapia adyuvante del eje craneovertebral. La radioterapia es muy importante, y se ha observado que mejora el resultado clínico y la sobrevida.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 2 años presenta cefalea y vómito durante 2 semanas, seguidos de alteración de la conciencia durante 2 días. En la exploración presenta una puntuación de 12 en la escala del coma de Glasgow (GCS). Los pares craneales son normales. Mueve las cuatro extremidades. Los reflejos plantares son flexores. La resonancia magnética cerebral con contraste muestra una masa con intensidad de señal anormal, lobulada, bien definida originada en el suelo del cuarto ventrículo. La lesión es hipointensa en T1 (izquierda), hiperintensa en T2 (derecha) y presenta realce heterogéneo poscontraste. También se observa hidrocefalia obstructiva. El radiólogo informa la lesión como ependimoma.
¿Cuál es la localización más frecuente del ependimoma en la infancia?
Tercer ventrículo.
Ventrículos laterales.
Cuarto ventrículo.
Acueducto cerebral.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: C. Cuarto ventrículo.
El ependimoma se origina en las células ependimarias que tapizan los ventrículos cerebrales y el canal central de la médula espinal. Es el tercer tumor cerebral infantil más frecuente y representa alrededor de 10% de las neoplasias cerebrales primarias infantiles. Es ligeramente más frecuente en los niños. Casi 70% de los ependimomas es infratentorial, en el interior del cuarto ventrículo. Los síntomas iniciales habituales son cefalea, vómito y disminución del nivel de conciencia por hidrocefalia. En la resonancia magnética cerebral con contraste estas lesiones son hipointensas en T1, e hiperintensas en T2, y presentan realce heterogéneo poscontraste (imagen).
Pueden tener componentes quísticos. Se observan calcificaciones en 50% de los pacientes. Estos tumores pueden diseminarse mediante el líquido cefalorraquídeo a otras regiones del sistema nervioso central.
Para el diagnóstico definitivo se necesita biopsia y evaluación histopatológica.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 12 años presenta ataxia progresiva de 1 mes de evolución y cefalea y vómito durante 1 semana. En la exploración tiene una puntuación GCS de 15. Presenta signos cerebelosos y ataxia con tendencia a caer al lado derecho. La resonancia magnética cerebral con contraste muestra una lesión quística hipointensa en T1 bien definida, en el lado derecho del cerebelo (izquierda), e hiperintensa en T2 (derecha) con edema vasogénico perilesional. Después de administrar gadolinio intravenoso se ve un componente con realce en el interior del quiste. Los resultados del análisis histopatológico son compatibles con astrocitoma pilocítico juvenil.
¿Cuál es la localización más frecuente del astrocitoma pilocítico juvenil?
Cerebelo.
Nervio óptico.
Tronco encefálico.
Hipotálamo.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: A. Cerebelo.
El astrocitoma pilocítico juvenil es el más frecuente en la infancia. Comúnmente se localiza en el cerebelo, pero también puede afectar los nervios ópticos, el tronco encefálico, el hipotálamo o los hemisferios cerebrales. En la mayoría de los pacientes el astrocitoma pilocítico juvenil es un tumor de crecimiento lento, un glioma bien diferenciado con formación de quiste que habitualmente no se disemina. Los síntomas difieren según el tamaño y la localización de la masa. Como norma, la mayoría de los síntomas de astrocitoma pilocítico juvenil está causada por elevación de la presión intracraneal, como cefalea, vómito, ataxia y anomalías visuales. En la resonancia magnética cerebral con contraste los quistes bien delimitados son hipointensos en T1, e hiperintensos en T2, y presentan realce variable poscontraste (flecha). La biopsia y el análisis histopatológico muestran astrocitos sobre un fondo fibrilar fino. A menudo se observa un componente microquístico característico.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Los astrocitomas se dividen en cuatro tipos principales, según la histología.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 5 años presenta alteración del nivel de conciencia acompañada de cefalea, convulsiones, náusea y vómito, durante 5 días. También tiene antecedentes de cambio de personalidad y de disminución de la actividad durante varias semanas. No presenta debilidad focal. La puntuación en al escala de coma de glasgow es de 12, y está somnoliento y confuso. La oftalmoscopia muestra edema de papila bilateral. La prueba de Babinski es normal bilateralmente. La resonancia magnética cerebral con contraste muestra una masa grande con centro necrótico en el lóbulo parietal derecho hipointensa en T1, e hiperintensa en T2, con efecto masa, edema peritumoral y realce poscontraste (imagen). El radiólogo informa la lesión como glioblastoma multiforme.
¿A qué grado de astrocitoma corresponde el glioblastoma multiforme?
La neuroimagen (imagen) revela necrosis, efecto masa y realce al administrar contraste. Estos tumores se originan en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales y afectan los lóbulos frontotemporales, con infiltración del hemisferio contrario. En el análisis histológico el glioblastoma multiforme es muy celular, con actividad proliferativa alta. El pronóstico es muy malo, con mortalidad de 90%.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Una niña de 1 año presenta letargia, retraso en conseguir los hitos del desarrollo y anorexia. En la exploración está irritable y presenta debilidad facial y bulbar en el lado izquierdo. La resonancia magnética cerebral con contraste muestra una masa expansiva en la protuberancia (flecha) isointensa en T1, e hiperintensa en T2 sin realce poscontraste.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Absceso cerebral.
Tuberculoma.
Glioma pontino intrínseco difuso.
Glioblastoma multiforme.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: C. Glioma pontino intrínseco difuso.
Aproximadamente 10% - 15% de todos los tumores cerebrales infantiles se localiza en el tronco encefálico, y la protuberancia es la localización más frecuente, seguida por el mesencéfalo y el bulbo raquídeo.
El glioma pontino intrínseco difuso se diagnostica en la infancia solo por neuroimagen y es el tumor cerebral infantil con peor pronóstico, porque 80% de los gliomas pontinos intrínsecos difusos lo integran masas malignas poco diferenciadas. En el análisis histopatológico la mayoría de los gliomas del tronco encefálico se integra por astrocitomas infiltrantes (imagen).
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 12 años presenta pérdida de visión en el ojo izquierdo. En la exploración se observan manchas café con leche en la piel. La visión en el ojo izquierdo se reduce a contar dedos. En el lado izquierdo se observa un defecto pupilar aferente notable. La oftalmoscopia revela tumefacción de la cabeza del nervio óptico. Tiene antecedentes familiares de epilepsia y lesiones cutáneas. La resonancia magnética cerebral (imagen) muestra hallazgos compatibles con glioma del nervio óptico izquierdo.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Esclerosis tuberosa.
Neurofibromatosis tipo 1.
Infección fúngica.
Tuberculosis del sistema nervioso central.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: B. Neurofibromatosis tipo 1.
La neurofibromatosis tipo 1 es un trastorno neurocutáneo caracterizado por lesiones cutáneas pigmentadas (imagen), habitualmente manchas café con leche. Los tumores de la vía óptica son frecuentes, con localización prequiasmática, quiasmática o posquiasmática, y pueden causar pérdida visual y ceguera. También puede haber afectación neurológica en forma de tumores del sistema nervioso central (p. ej., gliomas o glioblastomas), epilepsia y retraso mental; 40% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 tiene afectación ósea.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Otras lesiones cutáneas frecuentes son neurofibromas (izquierda), efélides axilares (derecha abajo), y efélides inguinales. Puede haber nódulos de Lisch en el iris (arriba derecha). Estos son hamartomas que a menudo se identifican solo mediante exploración con lámpara de hendidura por un oftalmólogo. Los neurofibromas pueden ser aislados o plexiformes.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 10 años presenta ataxia y caídas durante 5 meses. En la exploración tiene signos cerebelosos y ataxia al andar. La resonancia magnética cerebral con contraste muestra una masa con realce en el cerebelo (flecha).
¿Cuál es el tumor cerebral maligno más frecuente en la infancia?
Glioblastoma multiforme.
Carcinoma del plexo coroideo.
Meduloblastoma.
Tumor del nervio óptico.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: C. Meduloblastoma.
El meduloblastoma representa 10% - 20% de las neoplasias primarias del sistema nervioso central en la infancia, y 40% de todos los tumores de fosa posterior. Es el tumor cerebral infantil maligno más frecuente. Es invasivo y se origina principalmente en el vermis cerebeloso. Puede diseminarse rápidamente para afectar el hemisferio cerebeloso, el tronco encefálico y la columna cervical. Debe realizarse resonancia magnética cerebral con contraste a todos los pacientes, además de imagen de la columna vertebral, para detectar metástasis. El análisis histopatológico es diagnóstico y revela células indiferenciadas con núcleos basófilos (flechas). El tratamiento habitual es quirúrgico, seguido de radioterapia del eje craneovertebral, y quimioterapia.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 10 años presenta cefalea y vómito seguidos de pérdida de conciencia y debilidad en el lado derecho. La resonancia magnética cerebral muestra un tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (flecha).
¿Cuál es la localización más frecuente de los tumores neuroectodérmicos primitivos craneales?
Cerebelo.
Tronco encefálico.
Corteza cerebral.
Médula espinal.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: A. Cerebelo.
Los tumores neuroectodérmicos primitivos son tumores malignos originados en el neuroectodermo. Los tumores neuroectodérmicos primitivos craneales se localizan con más frecuencia en el cerebelo. El análisis histopatológico muestra tinción FLI-1 nuclear característica (imagen).
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 5 años presenta desde 3 meses antes cefalea holocraneal, y desde 1 mes antes debilidad leve en el lado derecho del cuerpo. En la exploración el paciente está consciente y la oftalmoscopia muestra edema de papila bilateral. Tiene hemiparesia derecha con fuerza 4/5 y respuesta plantar extensora. El resto de la exploración neurológica es normal. La resonancia magnética cerebral muestra una masa lobulada con proyecciones en el ventrículo lateral izquierdo (flecha). La masa es isointensa en T1 y en T2, con focos hipointensos internos que probablemente son vasos sanguíneos prominentes. También se observan hidrocefalia y flujo transependimario. El radiólogo informa la lesión como papiloma del plexo coroideo.
¿Cuál es la prueba de elección para el papiloma del plexo coroideo?
Tomografía computarizada cerebral.
Resonancia magnética cerebral.
Ecografía del cráneo.
Arteriografía.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: B. Resonancia magnética cerebral.
El papiloma del plexo coroideo es una neoplasia benigna originada en el epitelio del plexo coroideo que representa 2% - 4% de las neoplasias cerebrales en la infancia. Se ve habitualmente en niños de 1 - 5 años. Se localiza con más frecuencia en los ventrículos cerebrales laterales, aunque también puede encontrarse en el cuarto ventrículo, tercer ventrículo, ángulo pontocerebeloso y parénquima cerebral. En la resonancia magnética cerebral la prueba diagnóstica de elección, el papiloma del plexo coroideo se ve como una masa heterogénea lobulada con realce intenso. El tratamiento principal es la resección quirúrgica completa.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Un niño de 10 años presenta cefalea, anorexia, náusea y debilidad generalizada. La resonancia magnética cerebral muestra una masa supraselar con líquido bien delimitada (imagen). El análisis hormonal muestra panhipopituitarismo.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Absceso cerebral.
Tuberculoma.
Craneofaringioma.
Glioblastoma multiforme.
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Dra. Sumaira Nabi | 28 de abril de 2020 | Autores
Respuesta: C. Craneofaringioma.
El craneofaringioma es un tumor neuroepitelial benigno que se cree se origina en el vestigio del conducto craneofaríngeo. Representa 15% de los tumores supratentoriales y es más frecuente en niños de 10 - 14 años. Tiene un segundo pico de incidencia en la cuarta a sexta década. Hay dos variantes histológicas: en niños predomina el craneofaringioma adamantinomatoso (imagen), una lesión epitelial compleja con rasgos morfológicos distintivos. Los pacientes presentan cefalea, alteración visual y signos de disfunción hormonal hipofisaria.
Es vital que todos los clínicos, especialmente los especialistas en medicina de emergencias, conozcan y reconozcan rápidamente las posibles emergencias oncológicas que pueden ocurrir en estos pacientes.
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